Kľúčovým prvkom tohto ochorenia je rýchly progres od počiatočných príznakov po možné zlyhanie dýchacích ciest. V rámci diagnostiky sa vykonáva röntgen, ktorý zisťuje prítomnosť tekutiny v pľúcach. Na diagnostiku sa využíva aj biopsia pľúc, ktorá odhaľuje rozsah pľúcneho poškodenia. Ďalšie testy môžu zahŕňať základné krvné testy, krvné kultúry a bronchoalveolárne výplachy.
daného ochorenia je predovšetkým podporná, využívajú sa kortikosteroidy. Pacienti sú často hospitalizovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti a potrebná je aj pľúcna ventilácia. Napriek tomu má ochorenie pomerne vysokú úmrtnosť. Jedinou liečbou, ktorá sa doteraz stretla s úspechom je transplantácia pľúc.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.