Pleuparenchýmová fibroelastóza je zriedkavé a len nedávno popísané ochorenie. Asi polovica prípadov sa považuje za idiopatickéú (bez známej príčiny), zatiaľ čo druhá polovica mala diagnózu stanovenú ako sekundárnu k už existujúcim ochoreniam alebo stavom, napríklad po transplantácii. Zatiaľ nie je známe, či ňou trpí viac žien alebo mužov, avšak pacienti sú väčšinou nefajčiari. Zhruba polovica prípadov sa vyskytuje ako následok transplantácie pľúc či kostnej drene a približne desatina môže byť spôsobená aj liekmi užívanými prostredníctvom chemoterapie. Ochorenie sa môže prejavovať častou infekciou dýchacích ciest, dýchavicou, ale objaviť sa môže napríklad aj pneumotorax či znížená kapacita pľúc.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.