Hlavnými klinickými príznakmi sú postupný nástup dýchavice a kašľa s trvaním približne šesť mesiacov. V priebehu niekoľkých rokov ochorenia sa môžu objaviť ďalšie symptómy:
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.