Aktuality

Pacienti so systémovou sklerózou (SSc) pozor, aj táto komplikácia sa Vás môže týkať! + slovník pojmov, ktoré určite budete potrebovať pri...

1.5.2022

Systémová skleróza je vzácne ochorenie a tí, ktorí ho poznajú na vlastnej koži, vedia o ňom svoje. Pomerne často sa s ním však spája aj ďalšia komplikácia, vlastne pridružené ochorenie, o ktorom sa už hovorí menej a pritom môže byť  život ohrozujúce. Jeho vývoj je často ťažšie predvídateľný a jeho forma môže mať  mnoho podôb. Lekári aj pacienti by mali o ňom byť lepšie informovaní, aby ho odhalili v čo najskoršom štádiu, keď je pomerne dobre liečiteľné  a spomaliteľné. Hovoríme o ILD -  pľúcnej fibróze.

Na začiatok si vysvetlíme pojmy, s ktorými sa v tomto článku môžete stretnúť a je dôležité, aby ste im správne porozumeli. Pochopiť, čo sa deje s naším telom pri špecifickej diagnóze je najlepším spôsobom,  ako porozumieť aj dôležitosti včasnej diagnostiky a liečby. Pomôžme lekárom identifikovať a  sledovať možné príznaky  ILD, ochorenia, ktoré úzko súvisí so systémovou sklerózou (SSc).

V tomto článku sa pozrieme na to, ako sa vyšetruje prítomnosť pľúcnej fibrózy a na to, ako sa môže prejavovať. Taktiež prečo je dôležité zachytiť ILD v počiatočnom štádiu.  Pacientom totiž často chýbajú informácie a ich potreby sú v tomto smere nenaplnené. Neliečená pľúcna fibróza má život meniace následky, avšak tieto je možné spomaliť pri správnej a dlhodobej liečbe. Diagnóza ILD pri SSc je jednou z načastejších a najzávažnejších foriem SSc. Čo znamenajú všetky tieto skratky? Pozrite si slovník pojmov nižšie:

 

Slovník pojmov pre pacienta:

SSc – (systemic sclerosis) – systémová skleróza, alebo jednoducho skleroderma – je ojedninelé chronické ochorenie, ktorého príčiny sú neznáme. Charakterizuje ho rozptýlené jazvenie a cievne abnormality v koži, kĺboch a vo vnútorných orgánoch (obzvlášť v pažeráku, v spodnej časti tráviaceho traktu, pľúcach, srdci a v obličkách)

ILD (Interstitial lung disease ) – intersticiálne ochorenie pľúc , alebo jednoducho pľúcna fibróza je súhrnný názov pre veľkú skupinu ochorení pľúc, pri ktorých dochádza k zjazveniu (fibróze) pľúcnych tkanív. Toto zjazvenie spôsobuje, že pľúca sa stávajú  tuhými a dýchanie je namáhavejšie, rovnako ako sa komplikuje aj okysličovanie krvi. Poškodenie pľúc pri ILD býva nezvratné a časom sa zhoršuje.

PFT (pulmonary function test) – testy pľúcnych funkcií, alebo dýchacie testy -  toto všetko je označenie pre testy, ktoré posudzujú mieru funkčnosti pľúc tým, že merajú objem vydýchnutého vzduchu po maximálnom nádychu. Taktiež merajú, koľko kyslíka sa dostane z pľúc do krvného obehu. Hrajú kľúčovú rolu v diagnostike a potvrdení pľúcnej fibrózy.

Spirometria – je jeden druh dýchacieho testu a to práve ten, ktorý zisťuje, koľko vzduchu vie pacient vydýchnuť pri jednom úsilnom (snažíme sa vydýchnuť čo najviac) výdychu. Meria sa pomocou spirometra.

FVC (forced vital capacity) – je skratka pre „úsilnú vitálnu kapacitu“, čo jednoducho znamená maximálny objem vzduchu, ktorý viete vydýchnuť, po jednom celom hlbokom nádychu.  Čiže pre lepšie pochopenie, pomocou spirometrie môžeme merať hodnotu FVC.

DLco – (diffusing capacity for carbon monoxide) – test difúznej kapacity pre oxid uhoľnatý . Toto je ďalší druh dýchacieho testu, ktorý meria, ako sú pľúca schopné prenášať kyslík, ktorý vdychujeme do krvi a naopak,  oxid uhličitý, ktorý vydychujeme, zase z krvi do pľúc a potom s výdychom von.

Testy pľúcneho objemu – merajú koľko vzduchu sú vaše pľúca schopné zadržať a koľko vzduchu ostane v pľúcach aj keď vydýchnete.

CT – computer tomography – niečo ako röntgen, len fotografie vnútorného prostredia tela sú jasnejšie a detailnejšie. CT snímače vyzerajú ako veľké koleso a snímajú štruktúru pľúc.

HRCT – high resolution computed tomography - je špeciálny  podtyp CT vyšetrenia, ktorý sa používa prakticky výhradne pri vyšetrovaní pľúcneho tkaniva.

Psychosomatika – pojem psychosomatika má svoj pôvod v starovekej gréčtine. Je zložený z dvoch slov: psyché = duša a soma = telo. Úlohou psychosomatiky je skúmať vzťahy medzi dušou (psychikou) a telom, čiže hlavne vplyv psychických funkcií a pochodov na stav organizmu. Psychologické faktory somatických ochorení skúma aj psychosomatická medicína, ktorá potvrdila vzťah medzi telesným stavom a psychikou, či  emóciami.

 

Dobrý vzťah medzi lekárom a pacientom je základ úspechu.

Dôvera medzi lekárom a pacientom je extrémne dôležitá a aj to, aby pacient bez obáv popísal všetky komplikácie, ktoré pociťuje. Dokazuje to aj prieskum z roku 2016, s cieľom zistenia komunikačných a informačných potrieb u pacientov  s SSc-ILD. Tento prieskum  odhalil, že ako pacienti, tak aj lekári často pri konzultáciách nechali niektoré veci nevypovedané, čo sa stávalo zdrojom nedôvery a strachu zo strany pacientov.Existuje predpoklad, že pacient sa často bojí spomenúť niektoré svoje problémy, pretože si nie je istý, či súvisia s jeho ochorením. Aj preto je dobré  byť informovaný o všetkom, čo môže s danou diagnózou súvisieť a tak sa s väčšou istotou zdôveriť aj lekárovi a pomôcť mu pri stanovení správnej novej diagnózy a liečby.

Hoci je pľúcna fibróza spočiatku bezpríznaková, v neskorších štádiách k jej príznakom patrí zadýchavanie sa pri námahe  (so zhoršujúcou sa tendenciou), únava, suchý kašeľ, nevysvetliteľný pokles váhy, rozšírenie a zaoblenie koncov prstov (tzv. paličkovité prsty) ale aj vysoká citlivosť na respiračné ochorenia. Ak na sebe niektorý zo spomínaných symptómov spozorujete, je čas navštíviť odborníka a o týchto  problémoch sa zdôveriť.Nebojte sa poprosiť lekára, aby Vám pri rozhovore vysvetlil niektoré pojmy, ktorým nerozumiete a preložil ich tzv. do ľudskej reči. Lekári sú často tak navyknutí na svoj lekársky jazyk, že si občas vôbec neuvedomujú, že im ich pacienti úplne nerozumejú. Ak ich na to však upozorníte, vysvetlia Vám, čo potrebujete vedieť. Pretože aj lekári vedia, že pre liečbu je dôležité, aby pacient chápal čo a prečo sa s ním bude diať a akým spôsobom im liečba pomôže.

 

Aj vy sa aktívne vzdelávajte a zaujímajte o svoje zdravie

Je aj na Vašej zodpovednosti snažiť sa dozvedieť o diagnóze ILD čo možno najrelevantnejšie informácie. Nevedomosť totiž spôsobuje strach a strach je obrovským faktorom pre psychosomatiku – čo znamená, že nepriaznivý psychický stav zhoršuje aj naše fyzické prežívanie. Je dôležité vedieť, aké ďalšie komplikácie môže SSc-ILD v budúcnosti do vášho života priniesť,  akým spôsobom sú pri ILD pľúca postihnuté, aké diagnostické testy sa používajú na ich vyšetrenie, ako často treba chodiť na kontroly, aké sú možnosti liečby, aké signály tela treba sledovať, s čím počítať v každodennom živote.

Dnes sa s príchodom čoraz efektívnejšej liečby s menším množstvom vedľajších účinkov lekári prikláňajú ku skríningu všetkých pacientov s  SSc  a to pomocou diagnostických metód PFT a HRCT (pozri slovník pojmov pre pacienta na začiatku článku). Vývoj pľúcnej fibrózy (ILD) je zo začiatku totiž často bezpríznakový, ale jeho podchytenie v skorom štádiu je  absolútne žiadúce. Liečba spočíva väčšinou v použití kombinácie liekov na spomalenie fibrotizácie (jazvenia) pľúcnych tkanív, rehabilitáciách, prípadne začatí liečby kyslíkom, či v pokročilom štádiu môže viesť až k  transplantácii pľúc. Všetky tieto liečebné metódy (okrem transplantácie) smerujú k zachovaniu pľúcnych funkcií a spomaleniu ochorenia.

Je dobré vedieť, že aj psychické prežívanie diagnózy SSc  - ILD sa v čase často mení - je to tak trochu ako na hojdačke.  Najprv úľava, keď konečne lekár pomenuje vaše symptómy, potom sa však môže dostaviť zúfalstvo z toho, že v diagnóze SSc je ešte mnoho neprebádaného. Následne občas nastúpi nedôvera k lekárovi, pretože nevie odpovedať na všetky otázky o príčinách vzniku SSc či ILD a následne strach z ILD: „Znamená  stratu bežnej slobody fungovania? Prílišné obmedzovanie?  Alebo zmenu životného postavenia a zodpovedností? Sociálnych interakcií? Zmenu identity?“

 

Každý pacient je originál

Nemajte z možnej  diagnózy ILD  popri sklerodermii strach a nenechajte sa vystrašiť ani príbehmi iných pacientov. Každý pacient má unikátnu sklerodermiu a hoci sa vás v budúcnosti ILD môže týkať, zároveň aj nemusí. Pľúcna fibróza je u ľudí so sklerodermiou síce pomerne bežná, ale  jej závažná forma sa vyvinie iba u jedného zo štyroch pacientov. Zároveň väčšina liečených pacientov so sklerodermickou pľúcnou fibrózou žije  s jej  zastabilizovanou formou. Pri pravidelnom sledovaní lekárom a dodržiavaní nevyhnutných opatrení, ktoré lekár navrhne  pri akýchkoľvek ťažkostiach, budete pravdepodobne žiť kvalitný život.

Určite nie je dobrá taktika zadržiavať informácie a skrývať svoje symptómy či obavy pri konzultáciách s lekárom zo strachu, že obdržíte   túto „zlú správu“ v podobe diagnózy ILD. Myšlienka, že ak ILD lekár neodhalí, tak akoby neexistovalo, alebo že možno zmizne samé, je nielen nesprávna  a kontraproduktívna,  ale priam nebezpečná. Neodhalené a neliečené ILD nielen nezmizne, ale naopak, bude sa postupne zhoršovať.  Ak však ILD (pľúcnu fibrózu) s lekárom odhalíte v počiatočnom štádiu,  máte vyhraté. Toto ochorenie sa nedá úplne zvrátiť, ale dá sa udržiavať pomerne dlho pod kontrolou. Upokojí vás aj pocit, že lekár vie o vašom zdravotnom stave všetko a teda má situáciu pevne pod kontrolou.

Nebojte sa ho opýtať ani na predpokladaný vývoj ochorenia v budúcnosti. Pomôže  to vám aj vašej rodine sa lepšie pripraviť na jeho zvládnutie. Kto má plán a dokáže predvídať vývoj,  má väčšiu istotu. Neustály výskum v oblasti liečby tejto diagnózy a vývoj nových liečiv nám dávajú nádej na zlepšenie kvality života pacientov, ako aj na predĺženie  života.

Nová kampaň Nádych pre život šíri povedomie o progresívnych pľúcnych fibrózach

Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.

Dozvedieť sa viac