Aktuality

V tomto období, tak ako každý rok, sa snažíme pozdvihnúť povedomie o sklerodermii, aby sme tak na chvíľu postavili do svetiel reflektorov ľudí žijúcich  s touto chorobou, čeliacich mnohým problémom, o ktorých sa málo hovorí. Svetový deň sklerodermie pripadá každoročne na 29. júna. Chceme využiť túto príležitosť a dať im vedieť, že v tom nie sú sami, že ich vidíme a počujeme a chceme ich podporiť a pomôcť. Chceme, aby mali svoju púť pod kontrolou a preto im prinášame niekoľko praktických typov do každodenného života.

Čo je sklerodermia?

Je to vzácne autoimunitné ochorenie charakterizované hrubnutím a jazvením spojivových tkanív pod kožou a na vnútorných orgánoch.¹

Dnes na celom svete žije so sklerodermiou približne 2,5 mil. ľudí.² To znamená, že približne jedna z 10 000 osôb pociťuje vplyvy tohoto ochorenia.³ Je častejšie u žien a najčastejšie sa rozvinie okolo 30 . až 50. roku života.

Aké sú príznaky a symptómy?

Skúsenosť každého jedného pacienta  so sklerodermiou je veľmi individuálna. Záleží od typu ochorenia, od stupňa rozvinutia  a od toho, aké časti tela sú ním postihnuté.⁴

Sklerodermia sa delí na dva hlavné typy: lokalizovanú sklerodermiu a systémovú sklerózu.⁵

Lokalizovaná sklerodermia je najľahšou formou. Táto ovplyvňuje pokožku a zapríčiňuje jeden alebo viacero zatvrdnutých lokalít ale vnútorné orgány ňou nie sú ovplyvnené.⁵

Naopak systémová skleróza môže ovplyvniť viacero orgánov a viesť k množstvu symptómov a komplikácií.³ Tvrdnutie pokožky môže byť jedným z prvých viditeľných symptómov tohoto typu, keďže telo produkuje priveľa kolagénu⁴.

Vzniká jazvové tkanivo, ktoré zabraňuje dotknutým časiam tela v normálnom fungovaní.⁴ Môže sa to diať v pľúcach, srdci a obličkách. Takýto stav je vysiľujúci a môže  viesť až k život ohrozujúcemu stavu. ^4,6.

Približne  u 1 zo 4 ľudí sa rozvinie zjavné ochorenie pľúc v priebehu 3 rokov od diagnostikovania systémovej sklerózy.⁷ Pľúcna fibróza  (PF) je bežnou komplikáciou systémovej sklerózy a hlavnou príčinou úmrtí.⁷ Pri pľúcnej fibróze  sa pľúca zjazvia, zhrubnú a zatvrdnú.⁸ Symptómy zahŕňajú zadýchavanie sa aj pri bežných denných aktivitách ako  je chôdza, kašeľ, ktorý neprechádza, nadmernú únavu a paličkovatenie prstov na nohách a rukách⁹.

Je dôležité, aby ľudia, ktorí žijú so systémovou sklerózou a ich blízki zaznamenávali akékoľvek zmeny na tele. Skorá a správna diagnostika a liečba dokážu minimalizovať symptómy sklerodermie a znížiť pravdepodobnosť prípadného nezvratné poškodenia.¹⁰

Aký je to pocit žiť so sklerodermiou

Diagnostika vzácneho ochorenia predstavuje v živote človeka  obrovskú zmenu. Žiť so sklerodermiou znamená čeliť novým výzvam v každodennom živote. Ale ak človek vie, ako zvládať svoje symptómy a  zabezpečiť si emočnú pohodu,  môže ďalej vykonávať veci, ktoré sú pre neho dôležité.

Prečítajte si nášho krátkeho sprievodcu  o tom, ako si uľahčiť život so sklerodermiou a podeľte sa oň aj so svojimi blízkymi.  Nájdete ho vo formáte PDF pod článkom. Môžete si ho stiahnuť, vytlačiť, či preposlať známym.

Viac o sklerodermii ale aj iných  vzácnych  ochoreniach, ktorých komplikáciou je pľúcna fibróza sa môžete dočítať na stránkach OZ Nádej pre pľúca – www.plucnafibroza.sk. Toto občianske združenie sa dlhodobo  snaží zlepšovať kvalitu života ľudí trpiacich vzácnymi respriračnými ochoreniami. Spolupracuje s lekármi, odborníkmi, ale aj spoločnosťami, ktorých spoločným cieľom je priniesť čo najefektívnejšiu a najmodernejšiu liečbu a sprístupniť ju ľuďom trpiacim rôznymi typmi pľúcnej fibrózy. OZ Nádej pre pľúca  sa snaží pomôcť pacientom zlepšiť ich zdravotný stav a udržať si čo najdlhšie nezávislý a plnohodnotný život.

Referencie:

1. Conditions G. Systemic scleroderma: MedlinePlus Genetics [Internet]. Medlineplus.gov. 2022. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/systemic-scleroderma/ [Accessed June 2022]
2. World Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at https://worldsclerofound.org/what-is-ss/. [Accessed June 2022]
3. Systemic Scleroderma - NORD (National Organization for Rare Disorders) [Internet]. NORD (National Organization for Rare Disorders). 2022. Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/systemic-scleroderma/#:~:text=Systemic%20scleroderma%20is%20a%20disease,around%20age%2030%20to%2050. [Accessed June 2022]
4. Understanding Scleroderma | SRUK [Internet]. Sruk.co.uk. 2022. Available from: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/understanding-scleroderma/ [Accessed June 2022]
5. Scleroderma [Internet]. nhs.uk. 2022 Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/[Accessed June 2022]
6. Denton CP, Khanna D. Systemic Sclerosis. The Lancet. April 13, 2017
7. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
8. British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed June 2022]
9. British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms [Accessed June 2022]

10. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY                      survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9