Najčastejšími príznakmi ochorenia sú kašeľ a dýchavica počas námahy, ktoré sa však podobajú príznakom iných intersticiálnych pľúcnych ochorení, najmä idiopatickej pľúcnej fibróze. V prípade respiračnej bronchiolitídy sú však miernejšie.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.