Aktuality

Medzinárodný deň zriedkavých chorôb 2023

28.2.2023

Každý deň pociťujú ľudia s pľúcnou fibrózou symptómy, ktoré sa časom postupne zhoršujú a sťažujú dýchanie. A to dokonca aj v pokojnom stave. Pri príležitosti Medzinárodného dňa zriedkavých chorôb zvyšujeme povedomie o pľúcnej fibróze a jej symptómoch a dôležitosti včasnej diagnostiky a liečby, aby sme ľuďom s týmto ochorením umožnili prevziať kontrolu nad ich cestou a mohli žiť svoj život naplno. Medzinárodný deň zriedkavých chorôb si pripomíname každý rok posledný februárový deň.

Zložitá diagnostika

Diagnostika pľúcnej fibrózy nie je ľahká. A to najmä v počiatočnom štádiu ochorenia, pretože lekári si môžu zameniť jej príznaky s príznakmi bežných pľúcnych ochorení. Preto môže niekedy trvať niekoľko rokov, kým pacienti dostanú správnu diagnózu a najlepšiu dostupnú liečbu. Včasná a presná diagnóza je zároveň nanajvýš dôležitá, pretože môže spomaliť progresiu ochorenia. Čím skoršia diagnóza, tým skôr môže človek získať podporu, lepšiu kvalitu života a viac vzácnych chvíľ so svojimi blízkymi.

Veríme, že zvyšovaním ich povedomia pomôžeme zlepšiť diagnostiku, starostlivosť a výsledky pre ľudí s pľúcnou fibrózou.

 

Čo je to pľúcna fibróza?

Pľúcna fibróza je intersticiálne ochorenie pľúc (ILD), ktoré sa môže vyskytnúť pri mnohých stavoch, pri ktorých dochádza k postupnému nahrádzaniu pľúcneho tkaniva väzivom,  jazvami v pľúcach a sťažuje sa  dýchanie. Existuje pritom viac ako 200 rôznych intersticiálnych ochorení pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza

Jedným z  typov ILD, je idiopatická pľúcna fibróza. Je to chronické ochorenie, ktoré spôsobuje zjazvenie pľúc, čo vedie k dýchavičnosti a kašľu. Nazýva sa idiopatická, pretože príčina tohto ochorenia nie je jasná. Zatiaľ čo pokles pľúcnych funkcií je nezvratný, včasná a presná diagnostika a rýchla liečba, môžu spomaliť progres ochorenia. Idiopatická pľúcna fibróza postihuje primárne pacientov starších ako 50 rokov, viac mužov, ako ženy.

Systémová skleróza

Sklerodermia je autoimunitné reumatické ochorenie, ktoré spôsobuje tvrdnutie spojivového tkaniva postihujúce kožu na celom tele. Keď ochorenie postihuje orgány celého tela, hovoríme o systémovej skleróze. Zjazvenie (tvrdnutie) kože a pľúc môže byť oslabujúce a život ohrozujúce. Ľudia, ktorí žijú so sklerodermiou, sú vystavení vysokému riziku ILD. To môže viesť k poklesu pľúcnych funkcií  a sťaženiu dýchania  a je to hlavnou príčinou smrti spojenej s týmto ochorením.

Sklerodermia postihuje ľudí vo veku 25 až 55 rokov, pričom u žien je riziko postihnutia štyrikrát vyššie.

Intersticiálna choroba pľúc spojená s reumatoidnou artritídou

Reumatoidná artritída (RA) je stav, ktorý postihuje asi 1 % populácie na celom svete. Jedným zo spôsobov ako môžu byť postihnuté pľúca, je tvorba zápalu alebo zjazvenia v podporných štruktúrach pľúc nazývaných interstícia spôsobujúca RA-ILD. Kašeľ je často prvým príznakom a sťažuje prístup kyslíku do tela, čo spôsobuje dýchavičnosť. S progresiou ochorenia sa prejavuje dýchavičnosť počas cvičenia a každodenných činnostiach.

Medzi hlavné rizikové faktory rozvoja instersticiálnej pľúcnej choroby patrí fajčenie, ako aj vyšší vek.

Hypersenzitívna pneumonitída

Hypersenzitívna pneumonitída (HP) postihuje asi 2 – 3 ľudí zo 100 000 každý rok. Ochorenie vzniká, keď sa v pľúcach vyvinie imunitná odpoveď (precitlivenosť) na  vdýchnuté mikroorganizmy, rastlinné a zvieracie proteíny či chemikálie. To vedie k zápalu pľúcneho tkaniva, nazývaného pneumonitída. U niektorých ľudí sa rozvinie aj pľúcna fibróza – zápal sťažuje dýchanie a môže časom viesť k nezvratnému zjazveniu pľúc a bráni, aby sa dostatok kyslíka dostal do telesných tkanív.

Symptómy môžu zahŕňať dýchavičnosť, rýchle, plytké dýchanie, suchý kašeľ, únavu a „palice“ na rukách a nohách. Ľudia pracujúci v určitých povolaniach majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku HP. Sú to napríklad niektorí farmári, či ošetrovatelia vtákov.

Čo možno urobiť pre ľudí s pľúcnou fibrózou?

Musí sa zvýšiť povedomie o pľúcnej fibróze, jej symptómoch a stavoch spojených s týmto ochorením. Ak trpíte vy alebo niekto blízky týmto ochorením, prevezmite aktívnu úlohu pri zvládaní choroby a prevezmite kontrolu nad svojou starostlivosťou. Porozprávajte sa so svojim lekárom o svojom stave, a tiež o akýchkoľvek obavách, ktoré máte.

Nepodceňujte počiatočné príznaky a ihneď vyhľadajte lekársku pomoc.

Nová kampaň Nádych pre život šíri povedomie o progresívnych pľúcnych fibrózach

Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.

Dozvedieť sa viac