U niektorých pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou IPF (5 – 10 % všetkých pacientov s IPF) sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné akútne zhoršenia klinického stavu vyvolané sekundárnymi komplikáciami, ako napríklad pneumónia, srdcové zlyhávanie, pľúcna embólia, pneumotorax, alebo v dôsledku nerozpoznanej príčiny.
Tieto akútne udalosti môžu byť fatálne alebo môžu spôsobiť podstatné a ireverzibilné zhoršenie stavu pacienta. Frekvencia týchto udalostí nie je známa a nedá sa predpovedať. Ak nie je známa príčina akútneho zhoršenia IPF, používa sa označenie „akútna exacerbácia IPF“.
Exacerbáciu IPF môžu vyvolať napríklad environmentálne faktory, bronchoalveolárna lavážna tekutina aj chirurgická biopsia pľúc. Zhoršenie sa prejavuje zvýraznením dýchavičnosti, kašľa, často aj s vykašliavaním hlienov s dýchacích ciest v priebehu posledného mesiaca, zhoršujúcich sa pľúcnych funkcií a oxygenáciou.
Pri akútnom zhoršení IPF je nevyhnutné pátrať po prípadnej sekundárnej príčine zhoršenia (infekčná komplikácia, pneumotorax, lieková toxicita, malignita, srdcové zlyhávanie, pľúcna embólia) s následnou terapeutickou intervenciou zameranou na vyvolávajúcu príčinu.
V prípade nerozpoznateľnej príčiny je potrebné rozhodnúť o ďalšom postupe, čo môže byť pri „end stage“ zhoršení ochorenia paliatívna starostlivosť, pri menej pokročilom ochorení maximálna podporná starostlivosť s korekciou hypoxémie a zvážením pulzu kortikoterapie alebo urýchlenie procesu transplantácie, ak je pacient zaradený v transplantačnom programe.