Pri idiopatickej pľúcnej fibróze nepoznáme príčinu jej vzniku. Nevieme, prečo sa napríklad u človeka v 50 roku života, nefajčiara, začínajú prejavovať príznaky, ktoré neskôr diagnostikou lekári vyhodnotia ako pľúcnu fibrózu. Môže byť za tým nejaká genetická informácia alebo vplyvy vonkajšieho prostredia. Non idiopatická pľúcna fibróza vzniká najčastejšie ako dôsledok vdychovania škodlivín. A potom je tu ešte tzv. sekundárna pľúcna fibróza, ktorá ide ruka v ruke s niektorými reumatologickými, autoimunitnými, či systémovými ochoreniami.
Na začiatok si pripomeňme, čo to pľúcna fibróza je. Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré spôsobuje nahradenie funkčných jemných mechúrikov pľúc väzivom alebo fibróznym tkanivom. Pľúca sa následne stávajú tuhšími, menej poddajnými, je väčší problém ich roztiahnuť a hrubšia stena zároveň spôsobuje aj problémy s výmenou kyslíka a kysličníka uhličitého medzi mechúrikmi a krvou.
Pani prednostka, predstavme si pacienta, ktorý je diagnostikovaný reumatológom na reumatologické ochorenie. Čo sa u neho môže diať v súvislosti s pľúcnou fibrózou? Aké sú vo všeobecnosti hlavné príznaky pľúcnej fibrózy?
Pacienti, ktorí majú reumatologické ochorenie, sú nastavení na liečbu, ktorá ovplyvňuje ich obranyschopnosť a imunitu. Veľmi častým prepojením tohto imunitne médiovaného ochorenia z odboru reumatológie, je postihnutie pľúc, tzv. pľúcnou fibrózou.
Procesom pľúcnej fibrózy je funkčné pľúcne tkanivo, v ktorom prebieha výmena kyslíka a kysličníka uhličitého medzi tkanivom človeka a vonkajším prostredím, redukované. Ubúda teda funkčné pľúcne tkanivo, pretože sa z neho stáva jazvovité tkanivo. To je pľúcna fibróza.
Hlavné príznaky, ktoré vidíme u pacientov je dýchavičnosť, ktorá je bežne u starších ľudí pripisovaná veku, čo je veľká chyba. Je pravda, že vekom pľúcne funkcie klesajú, ale nie tak rapídne ako pri pľúcnej fibróze.
Rada by som zdôraznila, že pri pacientoch s reumatologickým, autoimunitným ochorením sa lekár musí pacienta aktívne pýtať na možné respiračné príznaky. Keď mi pacient povie, že kedysi bežne vyšiel na piate poschodie a dnes už si musí dať na tú istú vzdialenosť prestávku, niečo nie je v poriadku. Ak má tento pacient ešte aj nejaké reumatologické ochorenie a k tomu napríklad kašeľ, posielame ho na funkčné vyšetrenie pľúc.
Pľúcna fibróza je okrem dýchavičnosti charakteristická aj príznakmi suchého dráždivého suchého kašľa. Pri pokročilom ochorení už môže byť prítomné aj vykašliavanie. Toto sú dva hlavné príznaky – dýchavičnosť, zhoršená tolerancia pri fyzickej námahe, kašeľ a celková únava.
Aká je ideálna spolupráca medzi reumatológom a pneumológom? Aké vyšetrenia čakajú na pacienta pri diagnostike na možnú pľúcnu fibrózu?
Ideálna spolupráca nás pneumatológov s reumatológmi je taká, že reumatológ pri svojich jasne definovaných reumatologických chorobných jednotkách, kde sú postihnuté pľúca, posiela pacienta pravidelne k pneumológovi na tzv. funkčné vyšetrenie pľúc.
Prečo je v prvom rade toto vyšetrenie? Pretože pľúcna fibróza sa najskôr prejavuje poklesom pľúcnych funkcií. Na rontgene ešte nemusíme vidieť žiadne veľké zmeny, avšak anamnéza pacienta a funkčné zmeny signalizujú, že sa tam niečo môže diať.
A aby sme to vedeli porovnať, tak múdry reumatológ už na začiatku diagnostikovaného ochorenia dá urobiť pacientovi pľúcne funkčné vyšetrenie pľúc a úplne najlepšie rontgenové snímky alebo v súčasnej dobe aj HRCT pľúc (počítačová tomografia s vysokým rozlíšením), aby zistil, či tam sú alebo nie sú nejaké známky pľúcnej fibrózy.
Tieto vyšetrenia sa potom dajú časom porovnávať, aby sme pri pretrvávaní symptómov alebo prípadnom zhoršovaní, vedeli povedať, že pacientovi napríklad klesá difúzna kapacita pľúc. To je parameter, ktorý ukazuje percento funkčnosti pľúc.
Základom funkčného vyšetrovania pľúc je spirometria, ktorá informuje jednak o priechodnosti dýchacích ciest a čiastočne o stave pľúcneho parenchýmu s dôrazom predovšetkým na ventiláciu – zisťuje prítomnosť ventilačnej poruchy, ktorá sa môže prejavovať v dvoch základných formách, ako obštrukčná alebo reštrikčná.
Spirometria sa vykonáva manévrom úsilného výdychu, kedy je vyšetrovaný po chvíli pokojného dýchania do prístroja vyzvaný na pokojný hlboký maximálny nádych nasledovaný výdychom s maximálnym úsilím, teda s dosiahnutím čo najprudšieho začiatku výdychu, a zároveň dlhým úplným vydýchnutím na jeho konci. Tento manéver sa štandardne vykonáva trikrát po sebe a hodnotia sa najlepšie dosiahnuté parametre.
A ako hodnotíte spoluprácu s reumatológmi v tejto oblasti?
Naša spolupráca s Národným reumatologickým ústavom funguje už dlhé roky. Už desiatky rokov posielajú do nášho laboratória alebo iných pridružených laboratórií svojich pacientov.
Na základe výsledkov ich upozorňujeme nato, či je stav pľúcnych funkcií stabilizovaný, alebo ak sa stav horší, že je potrebné doplniť HRCP prípadne bronchoskopické vyšetrenie či vyšetrenie lavažou (výplach priedušiek a pľúcnych mechúrikov). V prípade, že pacientovi rapídne klesajú pľúcne funkcie, tak vidíme obraz na počítačovej tomografii. Keď sa nám nedarí získať relevantný výsledok s lavažou, tak robíme histologizáciu procesu. Buď bronchoskopickou cestou alebo odobraním vzorky chirurgickou cestou.
Týmto invazívnym metódam sa snažíme vyhýbať, niekedy sú však potrebné, aby sme stanovili diagnózu.
Pacient s reumatologickým ochorením sa primárne lieči na toto ochorenie. Sekundárne na pľúcnu fibrózu. Čo sa stane v prípade, keď sa začne pľúcna fibróza zhoršovať?
Pri ochorení s pľúcnou fibrózou hlavne s procesívnym typom pľúcnej fibrózy, predpisujeme kauzálny liek, ktorý sme doteraz používali iba pri idiopatickej pľúcnej fibróze. V prípade reumatologického ochorenia a ochorenia na pľúcnu fibrózu, liečime dve choroby súčasne. Pacient sa lieči základné reumatologické ochorenie a popritom na pľúcnu fibrózu.
Ak u pacienta pľúcna fibróza progreduje, dohodneme sa s reumatológom na určitej dávke kortikoidov alebo úprave reumatologickej liečby tak, aby zachytávala aj pľúca. Aj preto je spolupráca medzi reumatológmi a pneumológmi nesmierne dôležitá. Dnes už nie je možné, aby pri tomto type liečby, ktorý máme k dispozícií, pacienti neboli včas zachytení.
Teraz je obdobie respiračných ochorení. Za aké iné choroby sa môže skrývať pľúcna fibróza? Alebo načo si dať tiež pozor?
Práve v tomto období je veľmi veľa viróz, ktoré majú podobný priebeh ako pľúcna fibróza. Začína sa to bolesťami hrdla a potom je v popredí suchý, dráždivý kašeľ. Postvirózny kašeľ trvá 6 – 8 týždňov. Súčasné virózy vedia tak poškodiť prieduškový strom, že tá prieduška sa chová, akoby bola alergická. Stiahne sa a vzniká tam obštrukcia. Preto je zápal rozdelený na infekčný a alergický.
Pľúcna difúzna kapacita reaguje na respiračný infekt. Znamená to, že pacient musí mať najmenej 6 týždňov negatívne zápalové markery, aby mohol ísť na funkčné vyšetrenie pľúc, bez ovplyvnenia infektom.
Ak má niekto napríklad tzv. paličkové prsty, je to príznak dlhodobého, nepoznaného ochorenia pľúcnej fibrózy, ktoré má zredukovanú difúznu kapacitu, ale už aj so znížením kyslíka v krvi. Nechty, ktoré sú v tvare hodinového sklíčka, alebo im hovoríme paličkové prsty, znamenajú hyperkompenzáciu kapilár na konci prsta (preto sa tak rozširujú do bubnových paličiek).
Deje sa tak vďaka kapilárnemu riečisku, aby sa rýchlejšie krv otáčala. Je to kompenzačný mechanizmus dlhotrvajúcej hypoxémie. Pacientovi tento kompenzačný mechanizmus pomôže len v začiatkoch, neskôr mu to už nepomáha, ale paličkové prsty zostávajú. Toto je príklad, aj keď dnes už paličkové prsty vidíme málokedy.
Paličkové prsty nie sú typické len pri pľúcnych ochoreniach, ale aj pri kardiovaskulárnych ochoreniach (dlhodobé zlyhávanie srdca s tým, že nedokáže rýchlo točiť krv cez pľúca, nie pretože by boli pľúca choré, ale srdce je choré.). Paličkové prsty sú dôkazom dlhodobého nedostatku kyslíka v krvi.
Čím sa môže PF zakrývať? Napríklad aj alergiu alebo astmou. Netreba zabúdať, že ak vznikne v dospelosti nejaké podozrenie na astmu, je určite potrebné poslať pacienta na pľúcne vyšetrenie, vrátane vyšetrenia difúznej kapacity, pretože aj za týmto ochorením sa môže skrývať PF.
Aký je rozdiel medzi idiopatickou pľúcnou fibrózou a fibrózou v súvislosti s reumatologickými ochoreniami?
Idiopatická PF má slovíčko idiopatická preto, lebo nevieme prečo napríklad u 50 ročného nefajčiara zrazu vznikajú určité príznaky, ktoré sú charakteristické pre PF. Nevieme, či je to genetikou, vplyvmi vonkajšieho prostredia, alebo je to niečo v genetickej informácií, čo toho človeka takýmto spôsobom hendikepuje.
Na toto ochorenie máme liečbu, dve molekule, ale obidve majú veľmi prísne kritéria. Ak príde pacient veľmi neskoro, už nie je indikovaný na túto liečbu, lebo by mu nepomohla. V takomto prípade indikujeme symptomatickú liečbu a robíme všetko preto, aby čo najmenej trpel dýchavičnosťou – liečba kyslíkom, podporná výživová liečba.
Foto: Oles Cheresko