Predpokladá sa, že deskvamatívna intersticiálna pneumónia (DIP) a predstavuje konečné štádium intersticiálneho pľúcneho ochorenia. Ochorenie je spojené najmä s ťažkým fajčením. Vyskytuje sa predovšetkým u mužov a objavuje sa v 30-60 roku života. Ochorenie sa prejavuje progresívnou dýchavicou a chronickým kašľom.
Prevažná väčšina pacientov sú silní fajčiari (90%). Medzi ďalšie faktory patria: autoimunitné, systémové poruchy, napríklad sklerodermia alebo reumatoidná artritída, infekcie ako HIV alebo dlhodobé vystavenie sa toxínom – azbest, ale predispozíciou môžu byť aj určité lieky.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.