Pacienti často prichádzajú k špecialistovi s rozvojom ťažkej dýchavice, ku ktorej dochádza pri malej fyzickej námahe. Symptómy sú podobné obvyklému zápalu dýchacích orgánov. Jedným z príznakov je aj špecifický zvuk pri dýchaní. Ochorenie sa ďalej prejavuje nasledovnými príznakmi:
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.